Arhinia Congenital

Arhinia Congenita

Arhinia congénita o ausencia de nariz es una enfermedad poco frecuente y extremadamente rara, con sólo 37 casos reportados hasta el momento. 

Embriológicamente, la formación de la nariz y canal óseo comienza en la tercera semana y termina en la octava semana de vida intrauterina. Arhinia los resultados debido a la fusión fallida del proceso maxilar y el proceso nasal lateral. Anomalías de fusión lámina cribosa asociado resultan en agenesia olfativo. aberraciones cromosómicas como la inversión y la trisomía 9 se han reportado en algunos casos de arhinia. 

La Tomografía Computarizada determina el espesor de la placa de atresia, atresia de coanas (Es un bloqueo o estrechamiento de las vías aéreas nasales por un tejido. Se trata de un trastorno congénito, es decir, que está presente al nacer), anomalías cerebrales, y el alcance de micropthalmia y es una herramienta importante en la planificación de la corrección quirúrgica. La resonancia magnética  del cerebro es útil para delinear anomalías cerebrales.

El tratamiento de arhinia después del nacimiento típicamente implica el tratamiento de la obstrucción de las vías respiratorias y las dificultades para alimentarlos. Este aspecto de la gestión es de extrema importancia para los cirujanos pediátricos. Desde recién nacidos son respiradores nasales obligados, chupar simultánea y requisito de respiración en los recién nacidos con arhinia conduce a la dificultad respiratoria. La inspiración y la espiración a través del paso oral sola puede dar lugar a la retracción torácica, lo que agrava aún más la dificultad respiratoria. Las medidas temporales como la vía aérea oral y alimentación orogástrica tienen éxito.Canalización del paso nasal o traqueostomía puede ser necesaria dependiendo de la gravedad de la dificultad respiratoria neonatal.

La reconstrucción quirúrgica es muy exigente y necesita un equipo de pediatría, neuro, craneofacial, y cirujanos plásticos.

La reconstrucción de la nariz externa debe hacerse cerca adolescencia porque el crecimiento de la nariz reconstruida es impredecible si se hace antes. Pero el trauma psicológico a los padres y el niño puede exigir la corrección temprana que puede hacerse más temprana a la edad de 4-5 años. Incluye reconstrucción del esqueleto óseo y cartílago junto con revestimiento de la mucosa y la cobertura de la piel de la nariz externa.  Marco del cartílago de la colocación de cartílago costal en la frente y la transferencia de colgajo frontal con marco injertada para la reconstrucción de la nariz es la opción preferida. Distracción osteogénica vertical representa una modalidad para el alargamiento de la cara media.

Arhinia congénita es una anomalía poco frecuente y la gestión es difícil. Este caso pone de relieve la complejidad de la condición con respecto al manejo quirúrgico. Un enfoque multidisciplinario es fundamental junto con la atención médica y quirúrgica neonatal de expertos para la gestión.

No es una enfermedad simplemente es una anomalía muy extraña la cual con muchos tratamientos tanto psicologicos como mèdicos y  cirugías se puede superar.

Arhinia Congenital

Arhinia congenital or absence of nose is a rare and extremely rare, with only 37 cases reported so far.

Embryologically, the formation of the nose and bony canal in the third week begins and ends in the eighth week of intrauterine life. Arhinia results because the failed melting process and maxillary lateral nasal process. Cribriform plate fusion anomalies associated olfactory results in agenesis. chromosomal aberrations such as investment and trisomy 9 have been reported in some cases arhinia.

The CT scan determines the thickness of the plate atresia, atresia choanae (It is a narrowing or blockage of the nasal airway by tissue. It is a congenital disorder, ie, present at birth), brain abnormalities, and scope of micropthalmia and is an important planning tool surgical correction. The brain MRI is useful in delineating brain abnormalities.

Arhinia treatment after birth typically involves the treatment of airway obstruction and feeding difficulties. This aspect of management is extremely important for pediatric surgeons. Since infants are obligate nose breathers, simultaneously sucking and breathing condition in newborns with arhinia leads to respiratory distress. The inhalation and exhalation through the oral single step can lead to chest retraction, which further aggravates respiratory distress. Temporary measures such as oral airway and orogastric feeding have éxito.Canalización the nasal passage or tracheostomy may be necessary depending on the severity of neonatal respiratory distress.

Surgical reconstruction is very demanding and requires a team of pediatric neuro, craniofacial and plastic surgeons.

The reconstruction of the external nose should be about adolescence because the growth of the reconstructed nose is unpredictable if done before. But the psychological trauma to the parents and the child may require early correction can be done earlier at the age of 4-5 years. Includes reconstruction of bone and cartilage skeleton with mucosal lining and skin coverage of the external nose. Marco cartilage placement of costal cartilage in the front and front flap transfer grafted framework for reconstruction of the nose is the preferred option. Vertical distraction osteogenesis is a method for lengthening the average face.

Arhinia is a rare congenital anomaly and management is difficult. This case highlights the complexity of the condition with respect to surgical management. A multidisciplinary approach is essential along with medical care and neonatal surgical management expert.

It is not just a disease is a very strange anomaly which many both psychological and medical and surgical treatments can be overcome.